三庚酸酯或可治疗1型转运体有缺陷综合征

神经降解紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题仍然从未知，所以用药较为困难。正常情况下，是神经能量降解的主要原料。1型谷氨酸毛病综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内积聚减缓。

G1D常体现为脑瘤发作与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠数学方法里，G1D一系列最重要神经功能毛病，常独立于血神经屏障涉及的GLUT1谷氨酸语言障碍，而减小神经组织内分子量可以降低病因。作者引述这些发现可能与人类G1D疾病涉及，因此可以力图发展增进神经流入或提供有效替代底物的用药方法有。

目前主要用途G1D的脑瘤饮食疗法，仅能降低2/3病症的运动语言障碍或脑瘤发作，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮饮食用药方式将相反的，如三庚酸亚胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三磺酸循环）的里间有机体，从而起作用。

因此来自德克萨斯私立大学西南医学里心的学者们，大幅度开展非商业性、开放标签系列的临床深入研究，对三庚酸亚胺用药方法有进行评估。深入研究结果Skype登载于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

深入研究共纳入14名从未接受生酮饮食用药的1型谷氨酸毛病综合征的学龄前与。干预策略为，在人会日常饮食里补充食品级三庚酸亚胺。

由于大都脑瘤发作不明显，病症或抚恤金的感觉不足以主要用途评估。因此，学者用作系统性神经电图、神经心理学、血液分析、神经降解率的气相检查等策略。

深入研究显示，1名人会（7%）从未显现出来棘波；而其他人会在运主要用途三庚酸亚胺后，棘波增速达70%，几乎病症神经心理体现以及神经降解率减小。11名病症（78%），长期用作三庚酸脂后从未显现出来副作用。3名人会（21%）体现为胃肠道病因，1（7%）名人会用药暂停。

结果高亮，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经功能产生十分困难影响。另外，深入研究的观察量化可以构成一个最重要的框架，来评估降解性神经病（里间降解有机体语言障碍）的用药方法有。

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主笔： neuro207