Marchiafa-Bignami 得病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为特征的疾得病,常见于酒精中毒患者。近期,来自印度科泽科德医学院内科及生物学的 James 等学术界路透社了一例 Marchiafa-Bignami 得病,出版在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前所开始有中度酗酒史,近一个月底表现出近无意识及执行者功能障碍,理智转变,步态痉挛。
绘出 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识睾丸轻度肿胀,整个睾丸很低信号,结构沿用
病患:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以睾丸的机关层好在都是以,背层和腹层相对沿用,表现出「三明治征」。 其他好在的白质有前所片山、后片山、皮质脑干束、大脑半球白质及小脑中脚。
医学表现
认知障碍,步态极其,癫痫高烧及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识睾丸很低信号;
2. 磁共振发射光谱是关键的主要用途病患技术,可辨识 NAA/Cr 通量在疾得病高烧后的前所 4 个月底下降,随后出现乳酸山麓、肝细胞山麓,这些发现与医学症状的恢复不符。
鉴别病患
睾丸胶质瘤:占位效应导致睾丸肿大。
脱髓鞘:得病灶不一定线性,斜向特有种,呈 Dawson 手指征。
肺部得炎症:得炎症不一定较为线性。
Wernicke 脑得病:不一定累及下丘脑、丘脑和树突导水管外围基底。
治疗
尚无明确可证的治疗,不一定肠外予以水解酶。
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