类亨廷顿病syndrome鉴别诊断的7种临床特点

类坎贝尔得病（Huntington disease like，HDL）综合病患者辨识确诊中都的一些相似开放性开放性药理学展示出主要有请注意几种：

农业区相似开放性

坎贝尔得病（Huntington disease，HD）和多数类坎贝尔得病（Huntington disease like，HDL）综合病患者农业区属很广，但某些 HDL 综合病患者有农业区属展示出形式。比如 HDL2 多不知于塞内加尔非印度人（塞内加尔非印度人 HD ；也展示出中都有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙印度人的巴西人中都及日本国人中都也有新闻报道。日本国人群无需顾虑 DRPLA，后者患得病率在日本国人群中都与 HD 相似，而在欧洲和北欧人群（英国坎伯兰人群和法国人偏重于）中都，无需顾虑神经系统系统真核细胞得病。

社会活动病患者状用到的部位

至少有 HDL 综合病患者至少有全身的社会活动失常，还包括臀部、颈部、肢体等。但有值得注意侧臀部持续开放性活动多不知于神经系统颌血小板激增病患者，还包括现代舞-颌血小板激增病患者和 McLeod 综合病患者。如为肾病的肌韧开放性失常或社会活动机制减退-强直综合病患者伴相关的臀部-上颌-舌部累及则无需顾虑泛酸激酶相关的神经系统变开放性得病（PKAN）。Wilson 得病（WD）也可展示出为致使的侧臀部肌韧开放性失常伴即已先；也病患者状。

共济失调

虽然 HD 得病程中都可能会用到脑部衰退，也有以共济失调为首发病患者状的 HD，孩童M- HD 也有共济失调偏重于要展示出的，但总的来说，共济失调在 HD 中都少不知。如有值得注意的共济失调，应顾虑 HDL 综合病患者。高加索人中都无需顾虑 SCA17，日本国人中都无需顾虑 DRPLA。

眼球活动持续开放性

在辨识确诊中都颇为有意义。HD 高血压一时期即有扫视开启持续开放性，后用到扫视减慢和扫视全域降低。在致使的 HDL 综合病患者、现代舞-颌血小板激增病患者、PKAN 和 WD 中都也有类似忽略。在神经系统颌血小板激增病患者中都，能发现片段简化扫视（fractionated saccades）和振荡器急跳（square-we jerks）。得病程一时期「脑部开放性」眼球活动持续开放性如扫视辨距过多、振荡器急跳、ocular flutter、扫视舅父和凝视持续开放性的眼震是大多数脑部脑部开放性变开放性得病的展示出形式，能与 HD 辨识。

发作

HD 中都，发作至少用到在孩童M- HD 中都，10 岁过去起得病的高血压中都 30%~50% 至少有发作。而发作在其他 HDL 综合病患者中都少，如 SCA17 高血压中都 22% 用到发作，现代舞颌血小板激增病患者中都 60%，McLeod 综合病患者中都 40%，HDL1 综合病患者中都至少有高血压至少有发作。DRPLA 中都 20 岁前起得病高血压中都几乎至少用到，在 40 岁之后起得病的高血压中都，发作较少用到。

方面速度

HDL1 方面速度较极快，发得病后一般只剩 1~10 年。HDL2 起得病后共存天数 10~20 年，DRPLA 起得病后的共存天数为 10~15 年。与 HD 相异，HDL 综合病患者起得病即已的方面较极快。孩童M- HD 方面较极快，但良开放性遗传开放性现代舞得病（BHC）虽也在幼儿或儿童期起得病，但方面颇为缓慢。

特别设计检验

在基因侦测前无需要做基本的特别设计检验，原则上肥胖病患者检验能辨识急开放性或亚急开放性得病因引起的现代舞病患者状。一些原则上检验对 HDL 综合病患者确诊也有帮助，如现代舞-颌血小板激增病患者和 McLeod 综合病患者会有肌酸激酶和肝酶急剧下降，神经系统真核细胞得病的高血压部分用到毒素真核细胞提高，WD 高血压 24 足足脏锌含量急剧下降等。

神经系统颌血小板综合病患者（现代舞-颌血小板激增病患者、McLeod 综合病患者、HDL2、PKAN）外周血颌血小板比例增大。

HD 高血压头颅 MRI 纹状体衰退，尤其是尾状核，皮质和脑部衰退在疾得病中晚期用到。一些成年起得病的受累 HDL 综合病患者在 MRI 上与 HD 相似，如 HDL2、神经系统颌血小板激增病患者和 McLeod 综合病患者。脑部衰退在辨识 HD 和 SCAs 中都颇为重要。DRPLA 高血压中都，脑部脑干衰退、T2 相上深部皮质下白质高信号。PKAN 在 MRI 上有「虎眼征」。

上述辨识确诊的各项药理学展示出形式总结不知右图。

请注意内容

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪